新華社北京4月16日電（記者屈婷、鮑曉菁）2019年4月17日是第31個(gè)世界血友病日，今年的主題是“伸出援手——關(guān)心的第一步”。記者采訪了解到，絕大多數(shù)血友病患者診斷時(shí)間偏晚，導(dǎo)致致殘風(fēng)險(xiǎn)高。專(zhuān)家表示，預(yù)防性治療可以有效防止出血、減少患者致殘。

　　上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒血液腫瘤科副主任醫(yī)師何珂駿在接受記者采訪時(shí)介紹，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病，70%有家族史，30%來(lái)自基因突變，因此兒童時(shí)期的早發(fā)現(xiàn)和早治療十分關(guān)鍵。

　　安徽省血友病管理中心主任鄭昌成介紹，在安徽，血友病人有3500人左右，但僅有700多人接受治療。許多患者忽視了早期癥狀，頻繁、自發(fā)性出血造成了關(guān)節(jié)畸形、或不可逆?zhèn)麣?，?dǎo)致患者致殘率高，生活質(zhì)量低。

　　由于血液中天然缺少凝血因子，拔牙、摔倒、劃傷這些小事也會(huì)給血友病人帶來(lái)大麻煩，甚至危及生命，因此他們又被稱(chēng)為“玻璃人”。但專(zhuān)家說(shuō)，血友病人雖然終生不可痊愈，但完全可以通過(guò)規(guī)范化的預(yù)防性治療，重獲高質(zhì)量人生，也可以結(jié)婚、生子。

　　據(jù)鄭昌成介紹，以往受限于醫(yī)療條件，血友病治療多采取按需治療和低劑量治療，不能有效防止患者的關(guān)節(jié)病變。而預(yù)防性治療是“防患于未然”，在未出血時(shí)就進(jìn)行干預(yù)，但需要醫(yī)療保障的投入和基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)診療能力的提高。

　　何珂駿呼吁，要讓更多患者、更多醫(yī)生了解到預(yù)防治療的重要性，如果做好預(yù)防，血友病的門(mén)診治療可以轉(zhuǎn)化為家庭治療和社區(qū)綜合護(hù)理，從長(zhǎng)遠(yuǎn)看將有利于患者生理和心理上擺脫疾病的枷鎖，走出“玻璃人”的困境。

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